Amiloidoza – simptomi i lečenje

Amiloidoza je termin koji opisuje bolesti izazvane abnormalnim depozitima amiloidnog proteina u telu. Ove retke i neizlečive bolesti su češće kod osoba starijih od 40 godina, mada je razlog nepoznat.

Amiloidoza se sada klasifikuje hemijski prema vrsti defektnih proteinskih vlakana koja nastaju. Ovaj nerastvorljivi protein akumulira se u ćelijama tkiva i uzrokuje oštećenje ili izmenjenjuje njihovu funkciju. Ovi proteini ponekad stignu u krvotok i uzrokuju oštećenje drugde u telu (sistemska).

Uzrok formiranja amiloidnih proteina mogu biti:

• Nasledni oblik – obično utiče na oči, srce, bubrege i mozak

• Amiloidi izazvani hroničnim bolestima, infekcijom ili kancerom – AA amiloidoza

• Mutacije ćelija koje proizvode antitela – AL amiloidoza

• Retki infektivni agensi, kao što je Krojcfeld-Jakobova bolest i Kuru.

Sistemska amiloidoza može biti ozbiljna ili čak opasna po život, u zavisnosti od toga koji su delovi zahvaćeni. Istraživanje je utvrdio da ne postoji veza sa proteinima u ishrani, ali tačan uzrok amiloidoze ostaje nepoznat.

Koji su simptomi amiloidoze ?

Simptomi amiloidoze variraju, u zavisnosti od tkiva i organa na koje utiče. U nekim slučajevima, amiloidoza nema simptome dok ne dođe do oštećenje tkiva velikih razmera.

Neki od simptoma mogu biti:

• otok zglobova i nogu (edem)

• mišićna slabost

• neobjašnjiv gubitak težine

• žmarci ili utrnulost u ekstremitetima

• gubitak pamćenja

• dijareja

• otečen jezik

• vrtoglavica prilikom iznenadnog ustajanja (ortostatska hipotenzija).

Primarna, serundarna i porodična amiloidoza

U tri vida klasifikacije spadaju:

– Primarna amiloidoza se sada zove amiloidoza fragmenata lakog lanca (AL) – bolest se razvija sama od sebe bez vidljivog razloga. Delovi tela na obično utiče uključuju srce, pluća, kožu, jezik, creva, jetru, bubrege i slezinu.

– Sekundarna amiloidoza – razvija se kao komplikacija drugih bolesti, posebno multiplog mijeloma. Druge bolesti su reumatoidni artritis, tuberkuloza, osteomijelitis ili ankilosing spondilitis. Delovi tela na koje obično utiče su nadbubrežne žlezde, limfni čvorovi, jetra, bubrezi i slezina.

– Familijarna amiloidoza – ovaj tip je posebno redak. Ako osoba ima faličan gen koji uzrokuje porodičnu amiloidozu, postoji 50 odsto šanse da prenesu poremećaj na svoje potomstvo. Delovi tela na koje obično utiče su periferni nervi, nervi na ruci i oči.

Efekti amiloidoze na srce, bubrege ili nervni sistem

Srce je pumpa sa četiri komore koja omogućava da krv cirkuliše po telu. Amiloidne naslage unutar srčanog mišića ograničavaju njegovu funkciju, što dovodi do srčane insuficijencije (kardiomiopatija). Simptomi mogu biti nedostatak vazduha i nepravilan rad srca.

Bubrezi filtriraju otpad iz krvotoka i pomažu da se reguliše ravnoteža vode u telu. Amiloidoza oštećuje male jedinica bubrega za filtriranje i izaziva da se proteini ispuštaju u urin. Pad nivoa proteina u krvi izaziva zadržavanje tečnosti (edem) u stopalima i zglobovima.

Na kraju krajeva, oštećenje bubrega ometa njihovu funkciju tako da se otpad nagomilava u krvi. Iz nepoznatih razloga, bubrezi pogođeni amiloidozom takođe imaju tendenciju da pokrenu viši nivo holesterola u krvi.

Nervni sistem pomaže da svi delovi tela komuniciraju jedni sa drugima. Takođe reaguje na promene unutar i izvan tela. Oko jedna od četiri osobe sa amiloidozom iskusi sindrom karpalnog tunela, koji podrazumeva “uklještenje” glavnog nerva koji opslužuje ruku dok prolazi kroz zglob šake. Drugi opšti simptomi zahvaćenog nervnog sistema obuhvataju osećaj ubadanja i utrnulost.

Specifični simptomi zavise od toga koji su nervi pogođeni. Na primer, ako su pogođeni nervi koji opslužuju creva, može doći do zatvora ili dijareje, ili oboje.

Alchajmerova bolest se javlja zbog nagomilavanja amiloida u mozgu i može da ima genetsku osnovu.

Dijagnoza amiloidoze

Amiloidoza se dijagnostikuje pomoću brojnih testova kao što su:

– Opšta ispitivanja – testovi krvi i urina.
– Biopsija koštane srži – mali deo koštane srži se uklanja i ispituje na abnormalnosti.
– Biopsija tkiva – mali deo abdominalne masti ili rektalnog tkiva se uklanja tankom iglom i ispituje se u laboratoriji.

Amiloidoza lečenje

Ciljevi lečenja su da se spreče dalje naslage amiloidnih proteina i da se ublaže simptomi. Opcije lečenja zavise od oblika amiloidoze, od toga koji organi su pogođeni i pratećih simptoma.

Lečenje amiloidoze može podrazumevati:

• adekvatan odmor

• tretman za bilo koji osnovni poremećaj kao što je reumatoidni artritis

• lekovi za usporavanje aktivnosti amiloida

• posebna ishrana prilagođena Vašim potrebama – na primer, osoba sa zahvaćenim bubrezima će imati koristi od dijete koja je siromašna u pogledu soli

• dijaliza, ako su zahvaćeni bubrezi

• lekovi da se stabilizuje srce, ukoliko utiče na srce

• mogu se razmatrati transplantacije zahvaćenih organa

Trenutna klinička ispitivanja uključuju upotrebu određenih lekova u sklopu hemioterapije i transplantacije koštane srži.

Šta bi trebalo zapamtiti:

– Amiloidoza je termin koji opisuje bolesti izazvane abnormalnim depozitima proteina amiloida.
– Simptomi amiloidoze variraju, u zavisnosti od toga na koja tkiva i organe utiče.
– Ne postoji lek za amiloidozu.
– Ciljevi lečenja su da se spreče dalje naslage amiloidnih proteina i da se ublaže simptomi.

Izvor: dijetaplus.com