Bolesti malog mozga

265
Mali mozak (cerebelum) čini samo deseti deo zapremine mozga, ali se u njemu nalazi više od 50% svih neurona CNS-a, što svedoči o važnosti ove strukture. Njegova uloga se može posmatrati kao uloga internog kompjutera ili mozga unutar mozga. U oblasti motorike on je stabilizirajući regulatorni sistem koji obezbeđuje vremensku I prostornu integraciju pokreta. Koordinišući aktivnost agonista, antagonista i pomoćne muskulature, mali mozak omogućava vršenje glatkih, vremenski usklađenih I preciznih pokreta, uz intenzitet mišićnih kontrakcija koji odgovara nameravanom pokretu. Kako se to ostvaruje?

Mali mozak prima senzorne informacije sa ² periferije² , koje potom integriše u
neuralni supstrat voljnih pokreta . Informacije o položaju ekstremiteta i
aktivnostima mišića ulaze u mali mozak putem spinocerebelarnih i
vestibulocerebelarnih puteva preko donjeg i, manjim delom, gornjeg cerebelarnog pedunkula. Tako bolesnik dobija informacije o izvršavanju neke motorne radnje. Mali mozak prima informacije i iz kore mozga, pre svega senzomotorne (Brodmanova areja 4 i 6, somatosenzorne regije postcentralnog girusa i posteriornih delova parijetalnog režnja), koje se projektuju ka jedrima ponsa (kortikopontini putevi), a iz njih u cerebelum. Da bi se razumeo značaj kortikopontocerebelarnih projekcija dovoljno je navesti da one sadrže 20 miliona aksona, što je čak 20 puta više nego u piramidnom putu. Ovim projekcijama bolesnik dobija informacije o tome kakva je bila namera pokreta i kakve su komande izdate da bi se nameravani pokret izvršio.
Prema tome, kontinuirani dotok informacija, ne samo o instrukcijama za izvršenje
pokreta iz viših centara, već i sa periferije o tekućem izvršenju takvog pokreta,
stavlja mali mozak u jedinstven položaj kada su pokreti u pitanju: on je mesto u
kome se poredi ono što je nameravano sa onim što se zaista odigrava. Kada dođe do nesklada u tom poređenju, cerebelum svojim izlaznim projekcijama vrši
kompenzatorne promene, tj. ² popravke² pokreta.Izlazni putevi iz kore malog mozga kojima se navedene ² popravke² realizuju, preko dubokih cerebelarnih jedara, gornjim malomoždanim pedunkulom najvećim delom odlaze u ventrolateralno jedro talamusa sa suprotne strane, čija se vlakna potom
projektuju ka senzomotornoj kori velikog mozga. Manji deo izlaznih
vlakana završava u nucleusu ruberu, čije projekcije takođe odlaze delom do
talamusa, a delom, rubrospinalnim putem, do moždanog stabla i kičmene moždine.

Simptomi i znaci oštećenja malog mozga

Način da se sagleda uloga malog mozga je upoznavanje sa poremećajima koje
izazivaju njegova oštećenja. Opšti principi tih oštećenja su da kod jednostranih lezija malog mozga, simptomi i znaci se ispoljavaju na istoj strani na kome je oštećenje,usled dvostrukog ukrštanja puteva. Akutno oštećenje cerebeluma može da izazove teške poremećaje koji se tokom vremena iznenađujuće dobro oporave. Nasuprot, hronične, sporo progresivne bolesti ovog organa uzrokuju postepeno, ali trajno pogoršanje tegoba.
Ataksija predstavlja stanje poremećene koordinacije i harmonične saradnje različitihmišićnih grupa ili delova tela u izvođenju pokreta. Sam naziv se obično odnosi na hod (ataksični hod) ili pokrete ekstremiteta (ataksija ruku ili nogu). Ataksični hod je hod na široj osnovi (² hoda kao pijan² ), usporen, nejednakih koraka i nepredvidljivih skretanja.
Dizmetrija (promašivanje) označava nesposobnost adekvatne procene amplitude, brzine i, ponekad, pravca pokreta čiji je cilj da se dosegne neki predmet.Razlikujemo hipometriju (podmašivanje ili neodgovarajuće mala amplituda pokreta) I hipermetriju (premašivanje ili neodgovarajuće velika amplituda pokreta). Dizmetrija se najlakše uočava tokom testova prst-nos ili peta-koleno.
Disdijadohokineza označava otežano (hipodijadohokineza) ili onemogućeno
(adijadohokineza) vršenje brzih, naizmeničnih (antagonističkih) pokreta, usled
poremećene sekvence naizmenične aktivacije agonista i antagonista (npr. brzi
pokreti pronacije/supinacije šaka).
Asinergija/disinergija je izostanak istovremenog, uporednog koordinisanja
pojedinih mišića ili mišićnih grupa tokom izvođenja multisegmentnih, složenih
pokreta. Svaka složena motorna aktivnost podrazumeva istovremeno koordinisano izvođenje više različitih prostih motornih radnji, što je u domenu funkcije malog mozga. U slučaju njegovog oštećenja nastupa dekompozicija složenih pokreta:bolesnik segmente složene motorne radnje izvodi u sekvenci (jednu nakon druge), a ne istovremeno.

Oštećenja malog mozga često prati hipotonija.

Nistagmus je čest u poremećajima cerebeluma. Kod jednostranih oštećenja malog mozga brza komponenta nistagmusa usmerena je prema strani oštećenja.
Akcioni tremor je tremor koji se odigrava tokom celog vršenja pokreta, ali je za
oštećenje malog mozga karakterističniji intencioni tremor, tj. oscilovanje
ekstremiteta sa karakterističnim povećanjem amplituda pri kraju voljnog pokreta
usmerenog ka dosezanju nekog cilja (npr. tremor pred ciljem kod probe prst-nos). Cerebelarna dizartrija se karakteriše izvesnom usporenošću govora, uz slivanje reči (sliven govor) i nemogućnost kontrole procesa artikulacije, uz nepotrebno oklevanje na koje se nadovezuje eksplozivno naglašavanje samoglasnika (bolesnik govori kao da skandira: skandirani govor).
Funkcionalna organizacija malog mozga se može sagledati kao serija sagitalnih
(longitudinalnih) zona. Srednje strukture (vermis) odvajaju međusobno dve lateralne hemisfere. Flokulonodularni režanj ili vestibulocerebelum je filogenetski
najstariji deo malog mozga, koji je aferentno-eferentnim vlaknima povezan sa
moždanim stablom (pre svega, vestibularnim jedrima) i osnovna mu je uloga u
održavanju ravnoteže i pokreta očiju.

Etiologija oštećenja malog mozga

Najopštija etiološka podela obuhvata :
1. stečene ataksije,
2. nasledne ataksije i
3. idiopatske sporadične ataksije.
U ovu poslednju kategoriju svrstavamo ataksije koje nastaju usled degeneracije
malog mozga za koju ne možemo da ustanovimo bilo naslednu, bilo stečenu
etiološku osnovu. Mađutim, ataksija ne mora nužno biti posledica oštećenja malog mozga, jer se poremećaj motorne koordinacije nalazi i kod bolesnika sa oštećenjima frontalnih režnjeva (frontalna ataksija), uz polineuropatije i oštećenja zadnjih kolumni kičmene moždine, sa teškim poremećajima vida, sa obostranom
disfunkcijom vestibularnog sistema, do bezazlenije nesigurnosti nakon dugotrajnog ležanja, na primer, tokom hosppitalizacija.

1. Stečena ataksija
Progresivna ataksija može biti posledica delovanja faktora spoljne sredine ili različitih bolesti koje zahvataju nervni sistem. Najveći broj razloga koji su
navedeni u Tabeli 2 uzrokuje akutni ili subakutni razvoj ataksije, mada je moguć i
spor, progresivan tok, kao kod hipotireoidizma.
Alkohol je najvažniji egzogeni faktor koji izaziva ataksiju. Alkoholna degeneracija
malog mozga javlja se kao posledica dugogodišnjeg alkoholizma. Karakteriše se,
barem u početnim stadijumima, atrofijom vermisa uz relativnu očuvanost hemisfera malog mozga. Stoga u kliničkoj slici dominira ataksija hoda i trupa, uz znatno manju zahvaćenost ruku i govora.
Sindrom koji se karakteriše subakutnim razvojem pancerebelarnog sindroma (teška ataksija, dizartrija, ponekad dvoslike i vertigo) sa brzim napredovanjem unutar samo nekoliko meseci, može da bude posledica autoimunog procesa pokrenutog postojećim kancerom (karcinom jajnika, karcinom dojke, mikrocelularni karcinom pluća, Hodgkinov limfom i dr.). Stoga i naziv paraneoplastička cerebelarna degeneracija. Ispitivanja KT-om ili NMR-om pokazuju atrofiju malog mozga, dok se u likvoru nalazi mononuklearna pleocitoza i oligoklonalne trake. Zanimljivo je da neurološke manifestacije mogu da počnu mesecima, pa i godinama, pre nego što primarni tumor postane simptomatski.
Nedostatak vitamina E, uslovljen bilo genetički ili poremećajima absorpcije masti
(holestatska bolest jetre), uzrokuje atrofiju malog mozga i ataksiju.
Akutna cerebelarna ataksija, obično kod dece između 2. i 6. godine života, može
ponekad da se javi nekoliko dana ili nedelja nakon nespecifičnih virusnih infekcija. Stanje može da bude dramatično, sa akutnim razvojem nestabilnog hoda, tremora,dvoslika i nistagmusa, koji u 2/3 slučajeva spontano prolaze u potpunosti, dok kod ostalih mogu da zaostanu izvesne ataksične smetnje i poremećaji u učenju. Na ovaj poremećaj treba pomisliti u slučaju razvoja akutne ataksije koja nije praćena drugim manifestacijama tipa epilepsije, meningizama i poremećaja svesti.

2. Nasledne ataksije
Nasledne forme cerebelarnih ataksija klasifikujemo prema tipu nasleđivanja na :
(a) autosomno-recesivne ataksije;
(b) autosomno-dominantne ataksije i
(c) ataksije nastale usled mutacija u mitohondrijalnom genomu.
(a) Autosomno-recesivne ataksije
Autosomno-recesivne ataksije počinju u detinjstvu ili pre 20. godine života. Opisana je velika grupa retkih autosomno-recesivnih ataksija, među kojima je najčešća Friedreichova ataksija.

Izvor: hendidrustvo.in

PODELI