Bilijarna atrezija – bolest novorodjenčeta, odojčeta i male dece

215

Bilijarna atrezija je relativno retko oboljenje koje počinje u ranom detinjstvu i zahvata jednu od 10.000 do 20.000 beba. Kod bilijarne atrezije, žučni kanal koji vodi od jetre do tankog creva biva oštećen, sprečavajući isticanje žuči iz jetre. U ranim stadijumima, žučni kanal van jetre je uglavnom zahvaćen, ali u kasnijim stadijumima žučni putevi unutar jetre su takođe oštećeni. Ovo može da dovede do nakupljanja žuči u jetri, što može biti štetno za jetru. Ako se protok žuči ne može uspostaviti, funkcija jetre se postepeno gubi, te deca koja su tim zahvaćena retko žive preko dve godine.

Šta je žuč?

Žuč je žuto-zelena tečnost koja nastaje u jetri, a skladišti se u žučnoj kesi. Žuč potom protiče kroz glavni žučni kanal do tankog creva, gde pomože u varenju i apsorpciji dijetetskih masti i vitamina rastvorljivih u mastima. Žuč je, takođe, potrebna za uklanjanje otpadnih proizvoda metabolizma i toksina iz tela.

Koji su uzroci ovog oboljenja?

Uzrok bilijarne atrezije nije poznat. Oboljenje nije zarazno i ne može se preneti sa jednog deteta na drugo. Smatra se da bilijarna atrezija nije povezana sa genetikom, niti bilo kojim vidom prenatalne nege. Trenutno, naučnici veruju da je neki složeni proces uzrok upale i blokade žučnih puteva.

Koji su tipični simptomi?

Bilijarna atrezija se obično dijagnostikuje tokom prva dva meseca života. Uobičajeni znakovi su:

  • Žutica kod novorođenčadi koja ne pokazuje poboljšanje do prve dve nedelje života, ili žutica koja se pojavljuje posle prve dve nedelje života.

  • Taman urin i bleda stolica boje gline

  • Uvećana jetra i otečen abdomen

Kako se dijagnostikuje bilijarna atrezija?

S obzirom da se simptomi bilijarne atrezije mogu primetiti i kod drugih oboljenja, potrebno je uraditi nekoliko nalaza da bi se utvrdila dijagnoza. Neki od nalaza koji se rade su sledeći:

  • Uzorci krvi, urina i stolice se daju na analizu

  • Vrši se ultrazvučni pregled jetre i žučnih puteva

  • Radi se snimak jetre i žučnih puteva

  • Vrši se biopsija jetre

Ako rezultati nalaza ukazuju na bilijarnu atreziju, pristupa se operaciji radi pregleda žučnih puteva, tokom čega se vrši rendgensko snimanje da bi se utvrdilo da li je žučni kanal blokiran.

Kako se leči ovo oboljenje?

Bitno je da se uspostavi protok žuči. U suprotnom, jetra će doživeti oštećenje, čija će posledica biti otkazivanje samog organa. Najčešći način lečenja je operacija koja se zove Kasai procedura (nazvana po hirurgu koji ju je razvio, a poznata je i pod imenom portoenterostomija). Kod ove operacije, oštećeni žučni kanal van jetre se odstranjuje, te se zamenjuje  novim drenažnim sistemom, napravljenim od delića tankog creva. Ovo može delimično ili potpuno ublažiti žuticu, ali neće otkloniti oštećenje jetre koje se već desilo, niti će sprečiti neko slabije oštećenje. Kasai procedura je uspešna kod jedne trećine do jedne polovine sve dece, te ukoliko se žutica u potpunosti umiri, većina dece će se prilično normalno razvijati i rasti. Međutim, uprkos uspešnoj Kasai proceduri, ciroza ili oštećenje jetre, obično, nastavlja da se javlja polako.

Šta se dešava ako početno lečenje ne uspe?

Ako se pomoću Kasai procedure ne uspe uspostaviti protok žuči, dete će patiti od stalnih zdravstvenih problema, kao što su deficijencije vitamina, odgođeni razvoj, inhibirani rast, infekcije, otečen abdomen, razdražljivost, poremećaji sna, te krvarenje unutar gastrointestinalnog trakta.

Deficijencije vitamina

Vitamini A, D, E i K se nazivaju vitaminima rastvorljivim u mastima jer ih telo može koristiti samo onda kada su vezani za masti. Ako je u tankom crevu premalo žuči koja služi za varenje masti, apsorpcija ovih vitamina postaje teška. Kao posledica toga, beba može patiti od deficijencije vitamina, te imati potrebu za uzimanjem dodatnih vitaminskih suplemenata na usta.

Odgođeni razvoj i inhibirani rast

Ako dovoljno žuči ne dođe do tankog creva, beba neće moći svariti masti prisutne u hrani. Zbog toga će dobijanje na težini biti teško. Posebna formula za bebe može pomoći u održavanju dobijene težine.

Dete sa bilijarnom atrezijom može izgledati kao da ima žuticu ako se ne postigne protok žuči. Može doći do uvećanja jetre, što dovodi do stvaranja gojaznog izgleda. Učestale hospitalizacije i dugi period osećaja slabosti mogu odgoditi razvoj sedenja, hodanja i drugih aktivnosti. Međutim, mentalni razvoj je obično normalan.

Otečeni abdomen

Kada jetra ne funkcioniše pravilno, bebe često razvijaju tečnost u svom abdomenu. Ovo stanje se naziva ascit. Većinu beba ne muči blagi ascit, ali nagomilavanje previše tečnosti može postati neprijatno. Diuretski lekovi se često daju deci da bi im pomogli u otklanjanju ove tečnosti povećanjem količine urina koju proizvode.

Razdražljivost i poremećaj sna

Usled pogoršanja oštećenja jetre, bebe se često osećaju slabo jer jetra ne može da ukloni otpadne proizvode metabolizma niti toksine iz tela tako lako. Kao posledica toga, bebe postaju razdražljivije i postoji mogućnost da se vremenom teže umire. Može doći do narušavanja obrazaca spavanja i mnoga deca počinju da spavaju duže tokom dana i bude se noću. Za lečenje i sprečavanje nagomilavanja ovih toksina mogu se davati lekovi.

Krvarenje unutar gastrointestinalnog trakta

Oštećenje jetre može doći u kontakt sa normalnim protokom krvi kroz jetru. Zbog toga, krv iz tankog creva zaobilazi jetru uzrokujući povećan krvni prtisak u venama želuca i jednjaka. Može doći do povećanja i curenja kroz ove vene, što može uzrokovati unutrašnje krvarenje.

Infekcije

Infekcija može predstavljati problem naročito kod dece kod koje Kasai procedura ublažava žuticu. Infekcije se mogu razviti u novoj drenažnoj cevčici. Simptomi infekcije uključuju groznicu, razdražljivost, te žuticu u porastu. Infekcije se leče antibioticima.

Kada je potrebna transplantacija jetre?

Kada se utvrdi da je teško ili nemoguće postići odgovarajući protok žuči i kada dođe do zakazivanja jetre, konačni izbor je transplantacija jetre. Ovakva zamena jetre je uspešna u 80-90% slučajeva. Najveća prepreka za transplantaciju kod sve dece kod kojih je jetra zakazala usled bilijarne atrezije je nedostatak davalaca jetre unutar ove starosne grupe. Kod neke dece živi srodni davalac može biti jedna od opcija.

Koje su mere predostrožnosti?

Mere predostrožnosti nisu moguće jer bilijarna atrezija dolazi bez upozorenja, javlja se samo kod beba i ne prenosi se sa jedne osobe na drugu. Rana intervencija je najbolji tok akcije. Ako je žutica prisutna ili se razvije posle dve nedelje starosti, ili ako se primeti stolica boje gline, važno je odvesti bebu lekaru.

Izvor: jetra.edu

PODELI